Longfibrose is een progressieve, onomkeerbare en uiteindelijk dodelijke longaandoening, veelal zonder bekende oorzaak

Een onbekend deel van de patiënten met longfibrose in Nederland is ongediagnosticeerd. Dat is jammer, want bij een vroege diagnose kan het progressieve verloop van de ziekte afgeremd worden. Longfibrose is een progressieve, onomkeerbare en uiteindelijk dodelijke longaandoening, veelal zonder bekende oorzaak. De longfunctie die al is verloren komt nooit meer terug, vandaar dat snelle interventie nodig is. Om een vroegere diagnose van longfibrose te stimuleren, roept longarts Paul Bresser alert te zijn op als ‘klittenband’ klinkende longgeluiden bij patiënten met onbegrepen klachten van kortademigheid of hoesten.

Van 17-23 september 2018 is de internationale longfibroseweek. Tijdens deze week spoort de Longfibrosepatiëntenvereniging aan tot additionele bekendheid rondom dit ziektebeeld. Lida Naber van de Longfibrosepatiëntenvereniging; ‘Vorig jaar hebben we aandacht besteed aan longfibrose door middel van een campagne op social media. De aandacht voor longfibrose is onevenredig laag in vergelijkbaar met andere ernstige aandoeningen, zoals kanker. We willen veel meer aandacht voor deze zeldzame aandoening waardoor er bij zorgprofessionals eerder een belletje gaat rinkelen. Daarom zullen we dan ook de huisartsenopleiding gaan benaderen om longfibrose in de opleiding mee te nemen.’ 

Bij de meest ernstige vorm van longfibrose (IPF, idiopathische pulmonale fibrose) is de mediane overleving zonder behandeling 2-3 jaar, wat IPF dodelijker maakt dan sommige kankersoorten. In Nederland zijn naar schatting 1500 patiënten bekend met IPF; vermoed wordt echter dat dit maar het topje van de ijsberg betreft en dat een vele malen groter aantal patiënten nog ongediagnosticeerd rondloopt zoals aangegeven in internationale medische literatuur1,2. De aandoening komt met name voor bij oudere volwassenen van boven de 60. Dubbel zoveel mannen als vrouwen krijgen de aandoening. 

Belang vroege diagnose
Een vroege diagnose maakt het mogelijk om het progressieve verloop van de ziekte af te remmen op een moment dat de patiënten nog maar weinig klachten hebben en hun longfunctie nog maar beperkt verloren is gegaan. Paul Bresser, longarts in OLVG Amsterdam: ‘Het is niet een kwestie van genezing, maar een kwestie van remmen van verdere achteruitgang. Longfunctie die al verloren is gegaan, komt nooit meer terug. Een zo vroeg mogelijk gestelde diagnose IPF is voor de patiënt dan ook van levensbelang; want des te eerder de diagnose gesteld wordt, des te eerder de behandeling gestart kan worden.’

Symptomen zijn vage longklachten
Symptomen die patiënten met IPF en andere vormen van longfibrose ervaren, waaronder kortademigheid, droge hoest en vermoeidheid, lijken op die van meer voorkomende long- en hartaandoeningen. Bresser: ‘Longfibrose wordt doorgaans moeizaam herkend door de eerste lijn artsen. Dat is niet zo gek en het valt huisartsen ook absoluut niet te verwijten, aangezien het een zeldzame, lastig te diagnosticeren aandoening is. Bovendien presenteert het zich als andere long- en hartaandoeningen. Een huisarts ziet hooguit handjevol gevallen in zijn carrière. De diagnose in een vroeg stadium stellen is echter letterlijk van levensbelang voor de patiënt. Om meer longfibrosepatiënten te helpen, zouden artsen bij vage longklachten moeten luisteren naar een kenmerkend symptoom van longfibrose: de zogenaamde ‘klittenbandgeluiden’ in de longen. Dat geluid verdwijnt niet na gebruik van diuretica of een kuurtje antibiotica en zou –in combinatie met de longklachten- aanleiding moeten zijn voor vervolgonderzoek door een longarts.”

Expertisecentra verwelkomen alle patiënten met slepende, vage longklachten
Bresser: ‘De medische wereld is hard bezig om diagnostisering van IPF en andere vormen van longfibrose in een eerder stadium mogelijk te maken. Zo proberen we aan te haken bij screeningsonderzoek op longkanker en er komt ook meer genetisch onderzoek om de kans op het krijgen van longfibrose beter te kunnen bepalen. Tot die tijd vertrouwen we op de eerste lijn om patiënten met vage longklachten en klittenbandgeluiden in de longen, of patiënten met een niet goed te verklaren teruglopende longcapaciteit, naar een longarts door te sturen. De diagnose IPF kan uiteindelijk alleen gesteld worden door een multidisciplinair team en in overleg met één van de drie expertise centra. Ook al blijkt het uiteindelijk geen IPF te zijn, maar een andere vorm van longfibrose of een totaal andere longaandoening, dan zien we patiënten met onbegrepen longklachten natuurlijk ook graag op onze polikliniek.’